کبد (جگر) اندام مهمی در بدن است که بدون آن ادامه حیات غیرممکن است. پانکراس(لوزالمعده) و کبد، نقش مهمی در هضم و متابولیسم مواد غذایی بهعهده دارند. کیسهی صفرا نیز اگر چه اندامی مهم است، ولی بدن بهخوبی خود را با فقدان آن، تطبیق میدهد. آگاهی از ساختمان و عملکرد این اندامها بسیار مهم و با ارزش است.
کبد به وزن تقریبی 1500 گرم، بزرگترین غدهی بدن است و دو لوب اصلی، راست و چپ دارد.
کبد از دو منبع خونی تغذیه می شود:
شریان کبدی، که یک سوم خون کبد را تامین میکند و از آئورت منشا میگیرد، و ورید باب که دو سوم خون کبد را تامین میکند و خون گرفته شده از لوله ی گوارش را به آن میرساند. مجموعهای از مجاری صفراوی نیز در کبد وجود دارند که صفرا (که منشأ آن سلول های کبدی است) از طریق این مجاری خارج میشود.
کبد قادر به تولید مجدد خود میباشد. وجود 20- 10 درصد از کل کبد برای ادامهی حیات کافی است؛ ولی با خارج کردن آن از بدن، مرگ در عرض24 ساعت اتفاق میافتد. کبد برای انجام بیشتر اعمال متابولیک بدن ضروری بوده و بیش از 500 عمل مختلف را انجام میدهد.
- متابولیسم کربوهیدرات، پروتئین و چربی؛
- ذخیره و فعال کردن ویتامینها و مواد معدنی؛
- تبدیل آمونیاک به اوره؛
- متابولیسم استروئیدها؛
- عمل کردن بهعنوان یک صافی؛برای محافظت در برابر سیل مواد مضری که به خون سرازیر میشوند.
کبد صفرا تولید میکند، نمکهای صفراوی برای هضم و جذب چربی و ویتامینهای محلول در چربی استفاده میشوند و بیلی روبین محصول نهایی انهدام گلبولهای قرمز، در کبد ترکیب شده و از طریق صفرا دفع میشود.
این بیماری یک التهاب شایع کبدی است که به وسیلهی ویروسهای هپاتیتE A,B ,C ,D, ایجاد میگردد.
هپاتیت A از طریق خوردن مواد آلوده مثل: آب و غذای آلوده به فاضلاب انتقال مییابد. بیاشتهایی شایعترین علامت آن است. سایر علایم آن شامل تهوع، استفراغ، درد در ناحیه بالایی شکم، و ادرار تیره و زرد میباشند. بهبودی معمولاً کامل بوده و عوارض طولانی مدت به ندرت دیده میشود.
هپاتیتC ,B میتوانند بهصورت مزمن در آمده و افراد مبتلا می توانند ناقل بیماری شوند. این دو نوع بیماری از طریق خون، محصولات خونی، منی و بزاق انتقال مییابند. بهعنوان مثال سوزن آلوده، انتقال خون یا جراحات باز که باعث پاشیده شدن خون به دهان و چشمها میگردد، همچنین تماس جنسی، از راههای انتقال هستند. هپاتیت مزمن فعال، میتواند منجر به سیروز و نارسایی کبدی گردد.
ویروس هپاتیت D برای بقا و انتقال، به ویروسB متکی است. این بیماری میتواند همزمان با هپاتیت B، ایجاد شود. این بیماری معمولاً به صورت مزمن در میآید.
هپاتیت که بیشتر در کشورهای جنوبی، شرقی و مرکزی آسیا، شرقی و غربی آفریقا گزارش شده است از طریق دهانی – مدفوعی انتقال مییابد و به نظر میآید که آب آلوده در مناطق پرجمعیت ساکن در شرایط غیربهداشتی، میتواند منبع عفونت باشد.
هپاتیتE معمولاً به صورت حاد دیده میشود.
مرحله اول: (پیش عارضه) شامل تب، درد مفاصل، آرتریت، قرمز شدن پوست و ادم میباشد.مرحله دوم: که در آن بی قراری، خستگی، درد عضلانی، بی اشتهایی، تهوع و استفراغ، تغییر حس چشایی، و اختلال نسبی در تکلم وجود دارد.مرحله سوم: زردی ظاهر می شود.مرحله آخر یا مرحله بهبودی: زردی و سایر عوارض فروکش میکند.
بهبودی کامل در 95 درصد مبتلایان به هپاتیت A و 90 درصد افراد مبتلا به هپاتیت B حاد حاصل میگردد،اما فقط 30- 15 درصد افراد مبتلا به هپاتیت C بهبودی کامل مییابند. هپاتیت E معمولاً به صورت مزمن در نمیآید و نتایج آزمایشها نشان داده که کارکرد کبد، بعد از 6 هفته به حالت عادی برمیگردد.
بیماری مزمن کبدی است که به دلیل افزایش بافت فیبری، ساختمان طبیعی آن نابود میشود و میتواند در نتیجهی ابتلا به بیماریهای کبدی مثل هپاتیتB ، بیماری کبد الکلی (بیماری ناشی از مصرف زیاد الکل) و بیماریهای خود ایمنی باشد.
سیروز، تظاهرات بالینی متعددی دارد که عبارتاند از:
- سوء تغذیه
- جمع شدن آب در شکم (آسیت)
- آنسفالوپاتی کبدی
- تغییرات قند خون و...
تغذیه درمانی صحیح میتواند در کاهش بروز عوارض موثر باشد، ولی دریافت کافی مواد مغذی به دلیل بیاشتهایی، تهوع و فقدان حس چشایی مشکل است.
تعداد وعدههای غذایی بیشتر و کوچک تر، بهتر از 3 وعده غذایی تحمل میشوند. مکملهای مایع خوراکی نیز باید دریافت گردد و تغذیهی اضافی هم در بیماران مبتلا به سوء تغذیه و همچنین در افرادی که در معرض خطر عوارض کشندهی بیماری هستند، در نظر گرفته شود.
کبد از دو بخش بنام لوب بزرگ و کوچک تشکیل یافته است. قسمت اعظم کبد از سلولهایی موسوم به هپاتوسیت تشکیل یافته است.
کبد دارای دو منبع خونی میباشد:
1- شریان کبدی، یک سوم خون کبد را تامین میکند و از آئورت منشاء میگیرد.
2- ورید باب، دو سوم خون کبد را تامین میکند و خون گرفته شده از لوله گوارش را به آن میرساند.
اعمال مهم کبد
کبد، یک عضو بسیار حیاتی و مهم میباشد. کبد مسئول بیش از 500 کارکرد حیاتی در بدن است. وظایف مهم کبد عبارتند از:
- بیش از یک لیتر خون در هر دقیقه توسط کبد فیلتر میشود.
- تفکیک مواد مغذی از مواد زاید، سم زدایی، تبدیل مواد شیمیایی سمی و غیر قابل دفع به مواد غیر سمی و قابل دفع (غیر فعال کردن سموم)
- باکتریها و سموم را پیش از آن که به جریان عمومی خون بدن راه یابند، از بدن دفع میکند.
- در حفظ تعادل و تنظیم هورمونهای بدن نقش دارد.
- در ذخیره سازی و متابولیسم چربیها، کربوهیدراتها و پروتئینها نقش دارد.
- محل ذخیره گلوکز (قند) خون است. کبد گلوکز را تبدیل به گلیکوژن کرده و در خود ذخیره میکند. در صورت نیاز مجددا گلیکوژن را تبدیل به گلوکز کرده و به جریان خون وارد میسازد.
- محل ذخیره چربیها، ویتامینها، املاح معدنی (آهن، فولات، مس) و سایر مواد مغذی.
- سنتز آلبومین، فاکتورهای انعقاد خون، گلوگز از برخی آمینو اسیدهای خاص، گلوبین، فاکتورهای ایمنی سیستم ایمنی بدن، فسفولیپیدها و لیپوپروتئین ها را کبد برعهده دارد.
- کـبد صفرا را ترشح میکند. صفرا مایعی زرد متمایل به سـبـز اسـت. وظیفه صفرا، کمک به هضم و جذب چربیها و دفـع مــواد زاید است.
- زدودن بیلی روبین از خون و دفع آمونیاک
- در سه ماه نخست بارداری، تولید گلبولهای قرمز در جنین منحصرا توسط کبد صورت میگیرد. از هفته 24 بارداری به بعد، مغز استخوان این وظیفه را به عهده میگیرد.
- تمام خون برگشتی از دستگاه گوارش که حاوی مواد غذایی است، ابتدا به کبد میرود.
- کبد قادر است خودش را به طور کامل احیا و بازسازی کند. در پیوند کبد، تنها لوب بزرگتر کبد فرد سالم به بدن فرد دریافت کننده پیوند زده میشود که پس از چند هفته، هم اهدا کننده و هم دریافت کننده کبدشان بازسازی میگردد.
بیماریهای کبد
1- هپاتیت: هپاتیت به التهاب کبد اطلاق میگردد. عامل این التهاب میتواند ویروس، باکتری، برخی داروها و یا ضربه مکانیکی باشد. اما از این میان هپاتیت ویروسی از همه شایعتر و خطرناکتر است.
هپاتیت A وE از طریق آب و غذا انتقال مییابند. هپاتیت B از طریق خون، مایعات بدن، رابطه جنسی، سوزن مشترک و مادر آلوده به جنین انتقال مییابد. هپاتیت C نیز عمدتا از طریق خون انتقال مییابد.
2- کبد چرب: به تجمع سلولهای چربی در کبد اطلاق میگردد. در افراد چاق و دیابتی بیشتر مشاهده میگردد.
3- سرطان کبد: در این حالت تکثیر سلولهای کبدی سریعتر از حالت عادی انجام میگیرد. هپاتیت B و C شانس ابتلا به سرطان کبد را افزایش میدهند.
4- سیروز کبدی: آسیب پیشرفتهی کبد، سیروز کبدی نامیده میگردد. در این بیماری، کبد دیگر نمیتواند خودش را ترمیم و بازسازی کند، به همین خاطر کبد به تدریج از کار میافتد. پیوند کبد، تنها راه درمان سیروز کبدی میباشد. مصرف زیاد مشروبات الکلی، هپاتیت B و C، و بیماریهای خود ایمنی از عوامل ایجاد کننده سیروز کبدی میباشند.
5- سنگ کیسه صفرا: به وجود سنگ در کیسه صفرا اطلاق میگردد. سنگ کیسه صفرا عمدتا از بلورهای کلسترول تشکیل یافته است، اما در این سنگها املاح صفراوی و کلسیم نیز مشاهده میگردد.
6- یرقان(زردی): به افزایش غلظت بیلی روبین خون اطلاق میگردد. یرقان موجب زرد شدن پوست، سفیدی چشمها و غشای مخاطی دهان میشود.
علایم خوب کار نکردن کبد
عدم تحمل غذاهای چرب و ادویه دار
افزایش وزن
سردرد تکرار شونده
سوءهاضمه
یبوست مزمن
ضایعات پوستی مثل اگزما، پسوریازیس و جوش دانهها
طعم فلز در دهان
تورم و یا درد شدید شکم
اختلالات روده ای، سینوسی و آلرژیک
سیستم ایمنی ضعیف
پیری زودرس
خستگی مزمن
خونریزی و یا کبود شدن سریع پوست
ادم پاها (تجمع مایعات در پاها)
مدفوع آغشته به خون و یا قیر مانند و یا مدفوع کم رنگ
ادرار خیلی تیره
خارش طولانی مدت پوست
بیاشتهایی، تهوع و استفراغ و علائم شبه آنفلوانزا
پیشگیری از بیماریهای کبدی
- از مصرف مشروبات الکلی و مواد مخدر جدا خودداری کنید.
- مصرف بی رویه استامینوفن و سایر مسکنهای درد مانند: TYLENOL به غیر از آسپیرین، برای کبد مضر میباشد.
- حتما خود را در مقابل ویروس هپاتیت B واکسینه کنید.
- از مصرف بیش از حد ویتامینهای محلول در چربی مانند A,D,E,K بپرهیزید.
- از مصرف غذاهای پرچرب بپرهیزید.
- وزن خود را در حد متناسب حفظ کنید.
- بهداشت فردی را رعایت کنید.
- از مصرف داروهای غیر ضروری اجتناب ورزید. از مصرف همزمان چند دارو با هم خودداری کنید، مگر با تجویز پزشک.
- مصرف ویتامین C و چای سبز برای سلامتی کبد مفید است.
- مصرف غذاهای سرخ کرده، آماده (فست فود) و روغنهای جامد را به حداقل برسانید.
- از غذاهای پرچرب، خیلی شیرین و یا شور بپرهیزید.
- به طور منظم ورزش کنید. 2 تا 3 روز در هفته فعالیت بدنی داشته باشید.
- مصرف غذاهای پر فیبر را افزایش دهید مانند: سبزیجات، میوهها، برنج، غلات و دانههای سبوسدار.
- هرگز به سرنگ و سوزنهای دور انداخته شده دست نزنید.
- هنگام سمپاشی، استفاده از اسپری حشرهکش و رنگ کردن حتما از ماسک استفاده کرده و از تهویه مناسب اتاق مطمئن گردید. همچنین برای جلوگیری از تماس یافتن اینگونه مواد شیمیایی با پوست، حتما از دستکش، کلاه و ماسک استفاده کنید.
- از آمیزش جنسی محافظت نشده و استفاده مشترک از سرنگ و سوزن خودداری کنید.
- هپاتیت B و C درمان نشده منجر به سیروز کبدی، سرطان کبد و سرانجام پیوند کبد میگردند. بنابراین چنانچه جزو آن دسته از افرادی میباشید که در معرض این بیماریها قرار دارید، حتما واکسن هپاتیت B را تزریق کنید و به طور منظم هم تست هپاتیت را انجام دهید.
بیماری ویلسون یک بیماری وراثتی است که در آن مس به اندازه کافی از بدن دفع نمی شود. مس اضافی می تواند در کبد یا در مغز جمع شده و اختلالات کبدی یا مغزی ایجاد کند. هم چنین می تواند در برخی اعضای دیگر بدن مثل چشم ها و کلیه ها نیز جمع شود.
جمع شدن مس بلافاصله بعد از تولد شروع می شود، اما علایم در دهه دوم یا سوم زندگی ظاهر می شوند. علایم اولیه در 40 درصد موارد آسیب کبدی و در 35 درصد موارد آسیب روانی و در بقیه آسیب های مربوط به کلیه، خون و غدد درون ریز باشد.
علایم بیماری ویلسون چیست؟
در برخی موارد علایم بسیار معمول هستند مثل خستگی، کمبود اشتها، درد شکم، استفراغ، کاهش وزن، خونریزی بینی و کم خونی.
این علایم عموما بعد از یک دوره چند ماهه یا حتی چند ساله ادامه می یابند. برخی بیماران هم چنین اختلالات کلیوی مثل اختلال لوله های ادراری پیدا می کنند.
در موارد دیگر علایم جدی تر هستند.
علایمی که مربوط به کبد هستند:
بیماری حاد کبدی در اثر بیش از حد بودن مس
هپاتیت حاد
بیماری های مزمن کبدی
اشکال در انجام کارهای مدرسه و نوشتن در کودکان
گرفتگی و انقباض عضلات
آتاکسی: به معنای عدم توانایی هماهنگی انقباض عضلات
سفت شدن عضلات
اشکال در تکلم
حدود یک سوم بیماران ابتدا با اختلالات روانی مثل افسردگی، تغییرات شخصیت و حالات رفتاری مواجه می شوند.
علایم بیماری به اختصار عبارتند از:
بیماری های کبدی:
هپاتیت فعال حاد
سیروز
بیماری های عصبی:
گرفتگی عضلات
اختلال در مفاصل
بیماری های روانی:
که خصوصا همراه بیماری های عصبی عضوی هستند.
بیماری های کلیه:
آمینو اسیدوری
علایم مربوط به چشم:
حلقه کایسر- فلاشر
انواعی از آب مروارید
مسیر متابولیکی مس در بدن
مس به طور طبیعی در بسیاری از غذاها وجود دارد و برای رشد طبیعی افراد لازم است.
در حالت طبیعی، مس وارد شده از طریق غذا به روده ها، از طریق روده ها وارد خون شده و از طریق خون به کبد می رود و به پروتئینی به نام آپوسرولوپلاسمین متصل شده و آن را تبدیل به سرولوپلاسمین می کند. در واقع مس به این صورت در جریان خون گردش می کند.
اما در بیماران مبتلا به بیماری ویلسون، اتصال مس به آپوسرولوپلاسمین انجام نمی شود و در نتیجه مس وارد کبد شده و به تدریج زیاد می شود تا بالاخره سلول پاره شده و مس وارد جریان خون می شود، اما میزان سرولوپلاسمین خون کم می شود.
چگونه افراد دچار این بیماری می شوند؟
بیماری ویلسون یک بیماری ژنتیکی است، پس به وسیله عوامل عفونی یا واگیردار منتقل نمی شود.
بیماری های وراثتی از طریق الگوی خاصی به ارث می رسند. هر فرد حدود سی هزار ژن دارد که تقریبا در 7 ژن اشکال وجود دارد.
شانس بروز بیماری ویلسون برای پسران و دختران به یک میزان می باشد و اگر هر دو ژن معیوب را از پدر و مادر دریافت کند، فرد دچار بیماری می شود.
آزمایشات تشخیصی
تشخیص بیماری ویلسون با آزمایشات نسبتا ساده ای انجام می شود.
تجمع مس در چشم ها در بیماری ویلسون باعث ایجاد یک حلقه قهوه ای طلایی به نام کایسر- فلاشر در دور عنبیه می شود که فقط با ابزارهای خاص قابل دیدن است و به ندرت قبل از سن 10 سالگی ظاهر می شود.
برخی آزمایشات استاندارد آزمایشگاهی در زیر آمده است:
میزان مس ادرار بالاست.
میزان سرولوپلاسمین در خون کم است.
میزان مس در بیوپسی کبد بالاست.
MRI مغز احتمالا غیر طبیعی است.
در مورد افرادی که تشخیص در آنها دشوار است، از روش های ایزوتوپ مس برای این کار استفاده می شود.
درمان ویلسون
با درمان دارویی مناسب از پیشرفت بیماری جلوگیری می شود و علایم بیماری بر طرف می شوند.
هدف از درمان در مرحله اول، خارج کردن مسی است که در بدن تجمع یافته است و در مرحله دوم جلوگیری از تجمع دوباره مس در بدن می باشد. درمان باید برای همه عمر ادامه داشته باشد.
درمان باید متناسب با سطح کلینیکی بیماری باشد و بیماران باید در مورد مصرف داروهای لازم با پزشک خود مشورت کنند.
انواع داروهای مورد مصرف عبارتند از:
پنی سیلامین (یا کوپرامین)
تریینتین (یا سیپرین)
نمک های روی (مثل سولفات،استات یا گلوکونات روی)
هِموفیلی یا خونتَراوی دستهای از بیماریهای ارثی و نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل میگرددبه بیان دیگر خون در محل بریده شده به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی، بند نمی آید.این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر بوجود میآید،در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور VIIIاست .
روز جهانی هموفیلی اولین بار در سال 1989 به جهانیان معرفی شد. در واقع فدراسیون جهانی هموفیلی، هفدهم آوریل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنیان گذاران فدراسیون جهانی هموفیلی و یابنده فاکتور WFH که نقش مهمی در انعقاد خون دارد، به نام "روز جهانی هموفیلی" معرفی نمود. هموفیلى نوعى بیمارى ارثى خونریزى دهنده و نوعى اختلال در انعقاد خون است.در کودکان مبتلا به هموفیلى به دلیل کمبود فاکتورهاى انعقادى خون و یا فقدان کامل این فاکتورها، توانایى بندآمدن خونریزى وجود ندارد.فاکتورهاى زیادى در خون وجود دارند که در ایجاد لخته و توقف خونریزى نقش دارند. کودک مبتلا به هموفیلى فاقد یکى از فاکتورهاى مورد لزوم براى لخته شدن خون است یا مقدار کمى از آن را دارا می باشد.از جمله فاکتورهاى موثر در انعقاد خون، فاکتورهاى هشت و نه هستند .
صرف یک پنجم از هزینه کل واردات داروی کشور به بیماران هموفیلی این بیماری را به پرهزینه ترین بیماری کشور مبدل ساخته این در حالی است که عموم بیماران هموفیلی خصوصا در استانهای حاشیهای کشور به صورت مستمر از کمبود داروهای موردنیاز خود رنج میبرند. بیماری هموفیلی در کنار بیماری تالاسمی و بیماریهای کلیوی جزء بیماریهای خاص به حساب می آید که به علت تزریق خون های آلوده و ویروسی به این بیماران از سوی برخی مسئولان ناآگاه، این بیماری جزء بیماریهای خطرناک و صعب العلاج قرار گرفت و این در حالی است که در صورت عدم دستیابی به فاکتورهای انعقادی موردنیاز این بیماران به معلولیت ها و ناهنجاری های مفصلی گسترده مبتلا می شوند.
در دوران نخستوزیری فابیوس بود که خونهای آلوده به ویروسهای خطرناک در فرانسه توزیع شد و انستیتو مریو فرانسه فرآورده فاکتورهای انعقاد خونی آلوده به ویروس HIV و هپاتیت را صادر کرد. به این ترتیب در نتیجه کوتاهی فرانسویها تعدادی از بیماران هموفیلی و سایر دریافت کنندگان کشورهای مقصد، به ویروس HIV و بیماری ایدز و هپاتیت مبتلا شدند.
از پیش در آمد تاعلایم هموفیلی
بیماریهای خونریزیدهنده در اصل نوع خاصی از بیماریها هستند که به علت کمبود فاکتورهای انعقادی به وجود میآیند و معمولا به صورت ارثی به فرد منتقل میشوند.فاکتورهای انعقادی عوامل بسیار مهمی هستند که میزان خونریزی را در بدن کنترل میکنند. در واقع اگر این فاکتورها وجود نداشته باشد، بدن بر اثر کوچکترین ضربهای دچار خونریزیهای شدید میشود.نوعی از این بیماریهای خونریزیدهنده، هموفیلى است که شایعترین بیماریهای خونریزیدهنده است و بسته به فاکتوری که نقص دارد، تقسیمبندی میشود. بیماری هموفیلی بر اثر نوعی اشکال در انعقاد خون به وجود میآید بنابراین بیشترین علائم در این افراد علائم خونی است که بیشتر از همه به صورت خونریزیهای غیرطبیعی خود را نشان میدهد.این بیماریها گاهی بسیار خفیف بوده و براحتی در بدو تولد شناسایی نمیشوند، ولی با شیوع کمتر ممکن است آنقدر شدید باشند که فرد هر ماه مجبور به تزریق فاکتوری باشد.
-شایع ترین علامت هموفیلی، خونریزی غیر قابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی می باشد که حتی خونریزی می تواند بدون هیچ آسیبی رخ دهد.
-کبودی: کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به هماتوم بزرگ (تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می شود) گردد.
-خونریزی: تمایل به خونریزی از بینی ، دهان، لثه که با یک صدمه کوچک مثل مسواک زدن یا اعمال دندان پزشکی پیش می آید.
-خونریزی درون مفصلی: باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی، منجر به بدشکلی مفصل می گردد. مفاصل از مکان های شایع خونریزی هستند و خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک ومزمن، بد شکلی و لنگیدن های مکرر می گردد.
-خونریزی داخل عضلانی: خونریزی داخل عضلات منجر به تورم ،درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحیه ،منجر به صدمات پایدار و بد شکلی می گردد.
-خونریزی داخل مغزی: خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی خودبخودی مغز، شایع ترین علت مرگ در کودکان و یکی از شدیدترین عوارض این بیماری است و جزو اورژانس های هموفیلی می باشد.
شایع ترین محل های خونریزی شامل عضله بازوی فوقانی، مفصل آرنج، عضله ساعد، عضله ران، مفصل زانو، مفصل مچ پا، عضله ساق پا و عضله پسواس می باشد.
نکته: بیماران هموفیل به ندرت دچار کم خونی فقر آهن می شوند زیرا اکثرا خونریزی آنها داخلی بوده و آهن مجددا جذب بدن میشود.افراد مبتلا به هموفیلی به علت دریافت مکرر فراورده های خونی انسانی ،در معرض خطر ابتلا به هپاتیت های ویروسی می باشند. اولین قدم در مراقبت از بیماران هموفیلی باید مشتمل بر تلاش های لازم برای حفظ بیمار در مقابل ابتلا به هپاتیت ویروسی باشد. به محض تشخیص هموفیلی و قبل از تماس با فراورده های خونی، باید واکسن هپاتیت Bتزریق گردد.
درمان:
بیماری هموفیلی دو نوع درمان دارد؛ یکی درمانی است که در مواقع خونریزی انجام میشود و معمولا با تزریق خون و فاکتورهایی که کمبود آنها وجود دارد، صورت میگیرد و درمان دیگر پیشگیرانه بوده و برای جلوگیری از ایجاد خونریزی در فرد انجام میشود. درمان پیشگیرانه نیز به صورت تزریق فاکتور است.هدف از درمان هموفیلى، در درجه اول پیشگیرى از عوارض بیمارى است.
امروزه درمان ها برای هموفیلی بسیار مؤثر است. فاکتور انعقادی به جریان خون تزریق می شود. به محض رسیدن مقدار کافی فاکتور انعقادی به محل آسیب دیده ،خونریزی متوقف می شود.درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد، اما با در اختیار داشتن فاکتورهای انعقادی، افراد هموفیل می توانند زندگی عادی داشته باشند. بدون فاکتورهای انعقادی افراد هموفیل شدید، با مشکل مواجه میشوند و حتی ممکن است دچار معلولیت شوند و نتوانند کارهای عادی و روزمره زندگی را انجام دهند.
بیشتر خونریزیهای داخلی در این بیماری در مفاصلی چون زانو، آرنج، مچ دست، مچ پا، شانه، لگن و دیده میشود؛ که بیشتر در افراد نوع شدید اتفاق میافتد. خونریزی داخلی باعث تجمع خون در داخل بافت ومفصل شده و مفصل متورم و دردناک می شودو از کار میافتد. بعد از قطع خونریزی باید تحت نظر فیزیوراپ آشنا به هموفیلی و با انجام حرکات سبک فیزیوتراپی به جذب و خارج شدن تدریجی خون از مفاصل کمک نمود. چون تجمع خون در مفصل برای طولانی مدت باعپ تخریب مفصل میشود و صدمات جدی به آن وارد میکند؛ و هم استعداد خونریزی خودبخودی و مجدد را بالا میبرد.
یک درمان امیدوار کننده برای کاهش درد و خونریزی مفاصل درگیر و دائما در حال خونریزی تزریق درون مفصلی رادیو دارو بصورت فسفر یا رنیوم میباشد. با تشخیص پزشک متخصص ارتوپد و هماهنگی پزشک هسته ای انجام این تزریق درد دائم و خونریزی و محدودیت حرکتی را تا حدود بسیار زیادی از بین می برد. سینوویورتز با فسفر رادیواکتیو، می تواند روشی موثر و به صرفه در کاهش همارتروز و مصرف فاکتور در بیماران مبتلا به آرتروپاتی هموفیلیک باشد.
برای پیشگیری از خونریزی به نکات زیر توجه کنید :
هموفیلى یک بیمارى مادامالعمر و همیشگی است، بنابراین مهمترین اقدام در جهت کاهش عوارض بیماری این است که به بیمار و اطرافیان وی آموزش داده شود و به وی کمک شود تا بیماری خود را بپذیرد و با آن هماهنگ شود.هر چند بیماری هموفیلی به نوعی است که شاید کنار آمدن با آن راحت نباشد ولی اگر از عوارض آن جلوگیری شود، خود بیماری کشنده نیست.
- اجتناب از یبوست ( آموزش به والدین )
- استفاده از مسواک نرم و رعایت کامل بهداشت دهان و دندان و مراجعه منظم به دندانپزشک
- اجتناب از چاقی : زیرا احتمال خونریزی به ویژه از مفاصل افزایش می یابد .
- اجتناب از تزریق عضلانی و هر ترومای دیگرمثل استفاده از ریش تراش برقی در بزرگسالان
- خودداری از زور زدن و فین کردن و یا در معرض گرمای زیاد قرار گرفتن
- عدم مصرف آسپرین و سایر داروهای ضد انعقاد
- فرو کردن عضو درد ناک داخل آب ولرم به کاهش درد آن کمک میکند .
- واکسیناسیون علیه هپاتیت ب به علت ریسک انتقال آن از راه فراورده های خونی
درد و رنج ناشی از وجود یک کودک مبتلا به عارضه هموفیلی برای خانواده و جامعه به دلیل ارثی و مادام العمر بودن این بیماری و نوع بیماری خونریزی دهنده که بسیار مشکل زا و سخت است با هیچ میزان رقم و ریالی قابل قیاس نیست. توجه به این نکته مهم است که با کمک درمانها و مراقبتهای مناسب از کودک هموفیل میتوان نشانه های بیماری را کنترل کرد و از تغییر شکل اندامها کاست . امروزه بچه های زیادی وجود دارند که جز حساس بودن به خونریزی علامت بارز دیگری ندارند و کودک میتواند در صورت داشتن شرایط محیطی مناسب و حمایت کافی والدین از یک زندگی طبیعی برخوردار باشد هموفیلى یک بیمارى مادام العمر و همیشگی است. با پیشرفت هایى که در زمینه ساخت فاکتورهاى انعقادى خون انجام شده است، پیشگیرى و درمان خونریزى رو به بهبود است.با درمان مناسب، اتخاذ تصمیمات آگاهانه و تشخیص به موقع عوارض، بسیارى از کودکان مبتلا به هموفیلى از طول عمر طبیعى و زندگى نسبتا سالمی بهره مند خواهند شد.
اول تا هفتم مردادماه به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری شده است. در این هفته با هدف درک بیشتر این بیماری و اختلالات خونی ارثی و به منظور حمایت از این گروه از بیماران در سراسر کشور برنامههایی در نظر گرفته میشودروز جهانی هموفیلی فرصتی را فراهم می آورد تا میزان آگاهی خود و اطرافیان خود را در مورد این اختلال خونریزی موروثی افزایش داده و به حمایت از مبتلایان به هموفیلی برآییم. اکنون حدود ۱۲۳ کشور عضو فدراسیون جهانی هموفیلی هستند و از این مناسبت بین المللی جهت اطلاع رسانی و آگاه سازی جامعه جهانی نسبت به مشکلات بیماران هموفیلی و دیگر مبتلایان به انواع اختلالات انعقادی بهره می برند.
همچنین فدراسیون جهانی هموفیلی هر سال برای این روز شعاری در نظر می گیرد که هدف از آن همسان سازی تلاش های بی وفقه انجمن هایی است که به حمایت از مبتلایان به این بیماری خاص می پردازند.این در حالی است که شعار روز جهانی هموفیلی در سال ۲۰۱۵ به عنوان خانواده ای برای حمایت (Building a family of support) اختصاص داده شده است. فدراسیون جهانی هموفیلی امسال با طرح شعار خانواده ای برای حمایت تلاش نموده است تا تنوع خانواده هایی را که بیماران هموفیلی عضوی از آن هستند را معرفی کرده و انجمن های هموفیلی را در جهان دعوت کند که با تعریفی همه جانبه از خانواده، انواع خانواده هایی که می توانند بیماران عضو آن باشند تشکیل داده و از ظرفیت این خانواده ها برای بهبود شرایط زندگی بیماران هموفیلی بهره مند شوند. همچنین پوستر امسال این فدراسیون طرح درختی است که در آن به ارثی بودن بیماری اشاره غیر مستقیم کرده و اهمیت شجره در اختلالات انعقادی انواع خانواده، در شاخه های آن به صورت نمادین به تصویر کشیده شده است.
حال در این هفته قرار است وزیر جنایتکار فرانسوی از فرش قرمز دولت عبور کرده و به پایتخت کشوری وارد شود که دست کم خون هزار شهروندش را بدون پرداخت حتی یک یورو غرامت، برای همیشه آلوده ساخته است. صحبت از کودکی است که زیر انگ ناخواسته ایدز بزرگ شد و هر روز زجری مضاعف متحمل شد بیآنکه امیدی به آیندهای متفاوت داشته باشد. اینجا پای انسانهایی در میان است که زندگی شان هرگز پس از آلودگی به ایدز و هپاتیت مثل قبل نشد و نهادهای مسئول نه تنها در نقش وکیل مدافع آنها در صحنهسازی جنایتکارانه فرانسوی ظاهر نشدند بلکه در پیله بیعزتی و بیاعتباری با مرگی حتمی تنهایشان گذاشتند. آیا قاتل عمر و جوانی و خوشبختی و شادی بیش از هزار ایرانی و خانوادههای داغدیده و مظلوم شایسته استقبال است؟!
آیا رسانههای زنجیرهای وطن نشناسی که به افتخار ورود خون آشام پاریسی، کلاه از سر برداشتهاند، رویی برای نگریستن در چهره هموطنان دردکشیده و انکار شده خود دارند؟ با وزیری که بر سر فابیوس پرونده خونهای آلوده، متحد قدیمی لژ صهیون و شریک دزدان منافع ایرانی بر سر میز مذاکره آب توبه میریزد و با نیت خوانی تاریخی وی را رفیق قافله و پشیمان از گرگ صفتی میخواند، چه کنیم! شاید هم غرامت پرونده خونهای آلوده را هم در مذاکرات یکجا با داراییهای بلوکه شده ایران حساب و کتاب کردهاند و ما بیاطلاعیم!
منبع:http://ebrahim-mahmoudzadeh.blogsky.com/category/cat-11ر
نتایج تحقیقات حاکی از آن است که برودت و دمای سرد هوا با افزایش فشار خون در ارتباط است. بنابراین هوای سرد فشار خون را به ویژه در افراد سالمند افزایش می دهد و آنان در معرض خطر سکته قرار می گیرند.
هوای سرد
تحقیقات نشان می دهد که فشار خون افراد با دمای هوا تغییر می کند. طی زمان این نوسانات احتمال مرگ را بیش از یک سوم افزایش می دهند.نتایج تحقیقات در دانشگاه گلاسکو نشان می دهد که فقدان نور آفتاب و بارش شدید باران تلفات خاص خود را در پی دارد.در حالی که نتایج این تحقیقات به نظر عجیب می رسد، اما باید توضیح داد که رگ های خونی نزدیک به سطح بدن، به منظور حفظ گرما در شرایط آب و هوایی سرد منقبض و باریک شده که این امر موجب افزایش فشار خون می شود.تغییرات فشار خون، بدن را تحت فشار قرار داده و خطر حمله قلبی و سکته را افزایش می دهد.محققان اظهار داشتند که پزشکان باید هنگام اندازه گیری فشار خون بیمار به آب و هوا توجه کنند.
این امر به آنها کمک می کند که تشخیص دهند کدام بیمارها حساس هستند و درمان خود را بر آن اساس قرار دهند.
کاهش 10 درجه ای دمای هوا به افزایش فشار خون بین سه تا شش میلیمتر جیوه منجر می شود.
بررسی ها نشان می دهد که فشار خون افراد در فصول سرد سال نسبت به فصول گرم تابستان حدود پنج درجه افزایش می یابدشاید به نظر برسد که این رقم چندان قابل توجه نیست، اما افزایش فشار خون به میزان فقط دو میلیمتر جیوه برای ایجاد یک حمله یا سکته قلبی کشنده در بیماران دارای فشار خون بالا کافی است، یعنی هر میلیمتر افزایش فشار خون حائز اهمیت می باشد.بررسی بیشتر نشان می دهد افرادی که فشار خونشان نسبت به دمای هوا حساس است، تا 35 درصد با احتمال مرگ در دوره تحقیق رو به رو بودند.فقدان نور خورشید و افزایش فشار خون در اثر طولانی تر شدن روزهای سرد سال است.
شاید باران نتایج مخربی روی این نوع بیماران داشته باشد، اما تحقیقات این نتایج مخرب را به بیمارانی نسبت داده اند که با دیدن هوای بارانی برای رفتن به مطب پزشک دچار استرس می شوند.بررسی ها نشان می دهد که فشار خون افراد در فصول سرد سال نسبت به فصول گرم تابستان حدود پنج درجه افزایش می یابد.از این رو پزشکان توصیه می کنند برای کاهش خطر بروز سکته به ویژه در سالمندان در فصول سرد سال، درها و پنجره های منزل را محکم کنید و دمای اتاق را بین 18 تا 21 درجه سانتیگراد نگه دارند.
اگر سابقه افزایش فشار خون دارید باید در این فصول تحت نظر پزشک، فشار خون را کنترل کنید.
غذاها سبب گرم شدن بدن می شوند. پس سعی کنید در زمان سرما از غذاهای گرم استفاده کنید و مصرف چربی های اشباع و نمک را به حداقل برسانید و مایعات گرم بنوشید.همچنین در صورت امکان سعی کنید فعالیت بدنی خوبی داشته باشید و در صورت فعالیت در فضای باز حتما از کلاه، دستکش و لباس و کفش گرم استفاده کنید.
زمستان بیشتر مراقب فشار خونتان باشید
تغییرات آب و هوا و گذر فصلها میتواند روی خلقوخو و رفتارهای ما تأثیر بگذارد؛ این را اکثر ما میدانیم.اما چیزی که شاید کمتر به آن توجه کرده باشیم، این است که وقتی هوا سرد میشود، ممکن است احتمال بیماریهای قلبی بالاتر برود یا فشار خونمان خوب کنترل نشود.این، حاصل مطالعهای است که تعدادی از محققان انجام دادهاند و نتایج آن را چند روز پیش در نشست انجمن قلب آمریکا، ارائه کردهاند.
به گزارش بیبیسی، این مطالعه که بهطور مشخص روی فشار خون بیماران مبتلا به پرفشاری خون انجام شده، نشان میدهد پاسخ به درمان بیماران در فصل زمستان، اندکی کمتر از تابستان است.البته کار این محققان نه روی خود بیماران، بلکه روی پروندههای الکترونیک حدود 500 هزار بیمار آمریکایی بوده که در مناطق جغرافیایی کاملا متفاوت در این کشور زندگی میکنند؛ از آلاسکا گرفته تا سنخوان در پورتوریکو. مناطقی که هر کدام از آنها آب و هوای لزوما یکسانی ندارند.
در این مطالعه روشن شده که در فصل تابستان، تعداد افرادی که پاسخ مناسب به درمان ضد فشار خون داشتهاند و فشار خون آنها به سطح طبیعی برگشته، حدود 9 درصد بیشتر از فصل زمستان بوده است.به گفته مجریان این طرح، یکی از مهمترین دلایل این موضوع، احتمالا تغییرات رفتاری و تغییر در سبک زندگی بیماران، در فصل زمستان است.آنها میگویند، مشاهدات نشان میدهد اشتهای مردم در این فصل بیشتر است، بیشتر تمایل دارند غذاهای با کالری بالا مصرف کنند و علاقهشان به ورزش کمتر است. در صورتی که تمام این شرایط در تابستان معکوس است.
ضمن این که بهدلیل گرمای هوا، میزان تعریق هم بیشتر است و به این ترتیب احتمال کاهش وزن و نیز پایین آمدن فشار خون هم بیشتر میشود. یکی از این محققان احتمال داده که بیماران، بهدلیل نامشخصی، در زمستان بیشتر از خوراکیهای شور استفاده می کنند یا پرهیزهای غذاییشان را کنار می گذارند.
این نتایج را در کنار این نکته بگذارید که در زمستان، بهدلیل سردی هوا، عروق تغذیهکننده قلب تنگتر میشوند و به همین علت احتمال افزایش تنگی یا حتی انسداد کامل این عروق، در زمستان بیشتر میشود.بالا رفتن جزئی فشار خون، به اضافه این تنگی اضافه، دست به دست هم میدهند و زمینه را برای بروز یک حمله قلبی یا حتی مغزی، فراهم میکنند.
البته فشارخون همه افراد، اعم از سالم و بیمار، در موقعیتهای مختلف، نوسانهای جزئی دارد.
سیگار کشیدن، مصرف چای و قهوه، پر بودن مثانه، فشار عصبی و استرس، همه و همه میتوانند فشار خون را بهطور موقت بالا ببرند؛ که اینها همه برای بیمار مبتلا به فشار خون مزمن، خطرناک است و باید حتیالامکان از آنها اجتناب کند.اما مسئله مشکل بودن کنترل فشار خون در فصل زمستان، نکته تازهای است که بهنظر میرسد در این میان اهمیت بیشتری داشته باشد.
بیماران مبتلا به فشارخون باید توجه داشته باشند که این بیماری، هیچ علامت مشخصه قابلاعتمادی ندارد و جز با اندازهگیری آن با دستگاه، راه دیگری برای اطلاع از میزان دقیق آن توصیه نشده است.به همین علت، به همه آنها توصیه میشود اندازهگیری مرتب فشارخون خود را، به ویژه در فصل زمستان، از یاد نبرند.بهتر است در این فصل، بیشتر مراقب مواردی مانند خودداری از مصرف غذاهای شور و چرب، ورزش و عدم مصرف سیگار باشند؛ چرا که همین موارد جزئی میتواند در سلامت آنها، تاثیر بسیار زیادی داشته باشد.